Äge lümfoblastne leukeemia (T-ALL)-03

Juhtumi omadused:

- Diagnoos: äge T-rakuline lümfoblastne leukeemia

- Algus ja sümptomid: aprill 2020, esines pearingluse, väsimuse ja naha verejooksu punktidega. Luuüdi MICM-uuringu abil diagnoositi äge T-rakuline lümfoblastne leukeemia.

- Esialgne ravi: saavutati täielik remissioon (CR) pärast VDCDLP-keemiaravi, millele järgnes 2 tsüklit intensiivistatud keemiaravi.

- 19. juuli 2020: Sain naisdoonorilt (HLA 5/10 A doonor A) allogeense hematopoeetilise tüvirakkude siirdamise. Eelravi hõlmas kogu keha kiiritamist (TBI), tsüklofosfamiidi (CY) ja etoposiidi (VP-16). Perifeersed tüvirakud infundeeriti 24. juulil, granulotsüütide taastumine +10. päevaks ja trombotsüütide siirdumine +13. päevaks. Seejärel regulaarsed ambulatoorsed järelkontrollid.

- 25. veebruar 2021: Järelkontrolli käigus avastati luuüdi retsidiiv.

- Ravi: Alustatud on suukaudne talidomiidiravi.

- 8. märts: Meie haiglasse vastuvõtt.

- Luuüdi morfoloogia: 61,5% blaste.

- Perifeerse vere klassifikatsioon: 15% blaste.

- Immunofenotüüpimine: 35,25% rakkudest ekspresseerivad CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, mis viitab pahaloomulistele ebaküpsetele T-lümfotsüütidele.

- Kromosoomianalüüs: 46, XX [9].

- Leukeemia fusioongeen: SIL-TAL1 fusioongeen positiivne; kvantitatiivne mõõtmine: SIL-TA.

- Vere kasvaja mutatsioon: negatiivne.

- Kimerismi analüüs (pärast HSCT-d): doonorilt saadud rakud moodustasid 45,78%.

- 11. märts: autoloogsete perifeerse vere lümfotsüütide kogumine CD7-CART rakukultuuri jaoks.

- Ravi: VILP (VDS 4 mg, IDA 10 mg, L-asparaginaas 10 000 RÜ iga päev 4 päeva jooksul, Dex 9 mg iga 12 tunni järel 9 päeva jooksul) raviskeem kombineerituna talidomiidiga kasvaja kontrolli all hoidmiseks.

- 19. märts: FC-režiimi keemiaravi (gripp 50 mg x 3 päeva, CTX 0,4 g x 3 päeva).

- 24. märts (enne infusiooni): Luuüdi morfoloogia näitas V astme hüperplaasiat, 22% blaste esines.

- Luuüdi voolutsütomeetria: 29,21% rakkudest (tuumalistest rakkudest) ekspresseerivad CD3, CD5, CD7, CD99, osaliselt ekspresseerivad cCD3, mis viitab pahaloomulistele ebaküpsetele T-rakkudele.

- Kvantitatiivne SIL-TAL1 fusioongeen: 1,913%.