Akut limfoblasztos leukémia (T-ALL)-03

BetegHuang XX.

Nem:Férfi

Kor: 42 éves

ÁllampolgárságKínai

DiagnózisAkut limfoblasztos leukémia (T-ALL)

Kapcsolat

Tok jellemzői:

- Diagnózis: Akut T-sejtes limfoblasztos leukémia

- Kezdet és tünetek: 2020 áprilisában jelentkezett szédüléssel, fáradtsággal és bőrvérzésekkel. Csontvelő MICM vizsgálattal akut T-sejtes limfoblasztos leukémiát diagnosztizáltak nála.

- Kezdeti kezelés: Teljes remisszió (CR) elérése VDDCLP kemoterápiás kezelés után, amelyet 2 ciklus intenzifikált kemoterápia követett.

- 2020. július 19.: Női donortól (HLA 5/10 A donor A) allogén hematopoietikus őssejt-transzplantációban részesült. A kondicionáló kezelés teljes test besugárzást (TBI), ciklofoszfamidot (CY) és etopozidot (VP-16) tartalmazott. A perifériás őssejteket július 24-én infundálták, a granulociták regenerálódása a +10. napra, a vérlemezkék beágyazódása pedig a +13. napra történt. Ezt követően rendszeres járóbeteg-ellátásban részesült.

- 2021. február 25.: Csontvelő-relapszust észleltek a követés során.

- Kezelés: Megkezdett orális thalidomid terápia.

- Március 8.: Felvételt nyertem a kórházunkba.

- Csontvelő morfológia: 61,5% blaszt.

- Perifériás vér osztályozása: 15% blaszt.

- Immunfenotípus-meghatározás: A sejtek 35,25%-a expresszál CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 géneket, ami malignus éretlen T-limfocitákat jelez.

- Kromoszómaanalízis: 46, XX [9].

- Leukémia fúziós gén: SIL-TAL1 fúziós gén pozitív; kvantitatív mérés: SIL-TA.

- Vérdaganat-mutáció: Negatív.

- Kimerizmus analízis (HSCT után): A donor eredetű sejtek 45,78%-ot tettek ki.

- Március 11.: Autológ perifériás vér limfociták gyűjtése CD7-CART sejtkultúrához.

- Kezelés: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-aszparagináz 10 000 NE naponta egyszer 4 naponta, Dex 9mg 12 óránként 9 naponta) kezelési rend talidomiddal kombinálva a tumor kontrollálása érdekében.

- Március 19.: FC kemoterápiás kezelés (Influenza 50mg x 3 nap, CTX 0,4gx 3 nap).

- Március 24. (infúzió előtt): A csontvelő morfológiája V. fokozatú hiperpláziát mutatott, 22%-os blasztszámmal.

- Csontvelő áramlási citometria: a sejtek 29,21%-a (a magvas sejtekből) CD3, CD5, CD7, CD99 expressziót mutatott, részlegesen cCD3 expressziót, ami malignus éretlen T-sejtekre utal.

- Mennyiségi SIL-TAL1 fúziós gén: 1,913%.

Kezelés:

- Március 26.: Autológ CD7-CART sejtek infúziója (5*10^5/kg)

- CAR-T-vel kapcsolatos mellékhatások: CRS 1. fokozat (láz), neurotoxicitás nélkül

- Április 12. (17. nap): A kontrollvizsgálat remisszióban lévő csontvelő morfológiát mutatott, áramlási citometriával nem mutattak ki rosszindulatú éretlen sejteket, és a SIL-TAL1 (STIL-SCL) fúziós gén mennyiségi meghatározása 0-nál történt.