Ýiti limfoblastik leýkemiýa (T-ALL)-03

Işiň aýratynlyklary:

- Diagnoz: Ýiti T-hüjreli limfoblast leýkemiýa

- Başlangyç we alamatlar: 2020-nji ýylyň apreli, baş aýlanma, ýadawlyk we deri gan akma nokatlary bilen ýüze çykdy. Süňk ýiliginiň MICM barlagy arkaly ýiti T-hüjreli limfoblastik leýkemiýa diagnozy goýuldy.

- Ilkinji bejergi: VDCLP režimindäki himioterapiýadan soň doly remissiýa (DR) gazanyldy, soňra bolsa güýçlendirilen himioterapiýanyň 2 sikli geçirildi.

- 2020-nji ýylyň 19-njy iýuly: Aýal donordan (HLA 5/10 A donor A) allogenik gematopoetik kök öýjük transplantasiýasyny aldy. Şertlendiriş tertibine umumy beden şöhlelendirmesi (TBI), siklofosfamid (CY) we etopozid (VP-16) girdi. Periferik kök öýjükler 24-nji iýulda infuziýa edildi, granulositleriň dikeldilmegi +10 güne, trombositleriň intraplantasiýa edilmegi bolsa +13 güne çenli boldy. Şondan soň yzygiderli ambulator gözegçilikler geçirildi.

- 2021-nji ýylyň 25-nji fewraly: Yzarlaýyş wagtynda süňk ýiliginiň gaýtalanmagy ýüze çykaryldy.

- Bejergi: Agzyndan kabul edilýän talidomid terapiýasy başlandy.

- 8-nji mart: Hassahanamyza ýerleşdirildi.

- Süňk ýiliginiň morfologiýasy: 61.5% blast.

- Periferik gan klassifikasiýa: 15% blast.

- Immunofenotipleşdirme: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 ekspresirleýän öýjükleriň 35.25% -i, bu bolsa zyýanly ýetişmedik T limfositlerini görkezýär.

- Hromosoma analizi: 46, XX [9].

- Leýkemiýanyň birleşme geni: SIL-TAL1 birleşme geni pozitiw; mukdary ölçeg: SIL-TA.

- Gan şişiniň mutasiýasyna garşy: Negatiw.

- Himerizm Analizi (HSCT-den soň): Donorlardan alynýan öýjükler 45.78% -i düzdi.

- 11-nji mart: CD7-CART öýjük medeniýeti üçin awtolog periferik gan limfositleriniň ýygnalmasy.

- Bejergi: Şişiň öňüni almak üçin talidomid bilen utgaşdyrylan VILP (VDS 4 mg, IDA 10 mg, L-asparaginaza 10,000 IU her gün 4 gün, Dex 9 mg her 12 sagat 9 gün) režimi.

- 19-njy mart: FC režimli himioterapiýa (gripp 50mg x 3 gün, CTX 0.4g x 3 gün).

- 24-nji mart (infuziondan öň): Süňk ýiliginiň morfologiýasy V derejeli giperplaziýa görkezdi, 22% blast bilen.

- Süňk ýiliginiň akymynyň sitometriýasy: CD3, CD5, CD7, CD99 ekspresirleýän öýjükleriň 29.21% -i (ýadroly öýjükleriň), cCD3-i bölekleýin ekspresirleýär, bu bolsa zyýanly ýetişmedik T öýjüklerini görkezýär.

- Mukdar taýdan SIL-TAL1 Füzion Geni: 1.913%.