Lymphoma diffusum magnocellularum B (DLBCL), subtypus centri non germinalis, cavitatem nasalem et sinus afficiens-02

Mense Martio anni 2021, aegrotus vir quinquaginta duos annos natus e Sinis boreorientalibus cum massa nasi, quae in examine consueto detecta erat, se praesentavit. Symptomata congestionis nasi, capitis doloribus, visionis nebulosae, et sudoris nocturni expertus est, sine febre aut ponderis amissione.

Primae examinationes massam amplam textus mollis cavitatem nasi dextram et sinus implicantem, in resonantia magnetica structuras criticas sicut orbitam, basin cranii anteriorem, sinum sphenoidalem, et sinum ethmoidalem sinistrum afficientem, ostenderunt. Examinatio pathologica sinus maxillaris dextri lymphoma diffusum magnis cellulis B (DLBCL), subtypum non-centri germinalis, indicavit.

Immunohistochemia (IHC) invasivitatem magnam indicavit cum duplici expressione Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+), CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), et CyclinD1 (-), sine ulla parva RNA (EBER) a virus Epstein-Barr codificata detectabili.

Hybridisatio fluorescens in situ (FISH) translocationes Bcl-6 et c-myc deprehendit, sed nullam translocationem geni Bcl-2. Sequentiatio novae generationis (NGS) mutationes in genis MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, et TP53 confirmavit, lymphoma cellularum B alti gradus cum translocationibus MYC et BCL2 et/vel BCL6 indicans.

Tomographia emissionis positronis cum tomographia computata (PET-CT) massas irregulares textus mollis in cavitate nasi dextra et sinu superiore, magnitudinis circiter 6.3x3.8cm, marginibus indistinctis, ostendit. Laesio sursum in sinum ethmoideum dextrum, extrorsum ad parietem medialem orbitae et regionem intraorbitalem, et posterioriter ad sinum sphenoideum et basin cranii extensa est. Laesio absorptionem fluorodeoxyglucosi (FDG) auctam cum SUVmax 20 ostendit. Crassitudo mucosae in ethmoide et sinu superiore sinistro notata est, cum metabolismo FDG normali.

Aegrotus antea R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM+ASCT, et radiotherapiam localem subierat, progressione morbi observata. Ob resistentiam chemotherapiae et latam multiorganorum affectionem (pulmones, iecur, lienem et ossa inclusis), aegro DLBCL refractarium primarium diagnoscitur. Morbus celeriter progressus est cum magna invasivitate, elevatis gradibus LDH, indice Prognostico Internationali modificato (NCCN-IPI) 5, mutatione TP53, et subtypo MCD, recidivatione intra 6 menses post transplantationem autologum experiens.

Post curationem transitoriam, aegrotus curationem steroideam breviter accepit, responsione parva. Curatio posterior anticorpora monoclonalia CD79 cum bendamustino et mechlorethamini hydrochlorido coniuncta comprehendit, quae reductionem significantem in gradibus LDH et contractionem tumoris notabilem effecerunt.

Post feliciter praeparationem therapiae CAR-T, aegrotus chemotherapiam depletionis lymphocytorum (lymphodepletionis) cum regimine FC subiit, purgatione lymphocytorum proposita et leucopenia severa subsequente assecutus. Tamen, tribus diebus ante infusionem CAR-T, aegrotus febrem, herpes zoster in regione lumbari, et gradus lactati dehydrogenasis serici (LDH) elevatos usque ad 25.74ng/ml passus est, quod eventum adversum (AE) infectionis activae mixtae possibilem indicat. Considerato periculo aucto infusionis CAR-T propter infectionem activam, quod ad exitus letales fortasse duceret, aegrotus antibiotica lati spectri accepit, varia pathogena tegentia.

Post infusionem CAR-T, aegrotus febrem magnam die infusionis passus est, ad dyspnoeam, haemoptysin, et peiorationes symptomatum pulmonalium die tertio progrediens. Angiographia CT venosa pulmonalis die quinto opacitates vitreas dispersas et mutationes interstitiales ostendit, haemorrhagiam pulmonalem confirmans. Quamquam initio steroidea propter suppressionem potentialem CAR-T vitata sunt, et curatio sustentans in curatione anti-infectionis intenta erat, condicio aegroti emendationem limitatam ostendit.

Die septimo, significans expansio numeri exemplarium geni CAR in sanguine peripherico detecta est, quod mutationem curationis cum methylprednisolono dosi humili (40mg-80mg) impulit. Quinque diebus post, strepitus pulmonales bilaterales imminuti sunt, et symptomata haemoptysis notabiliter sublata sunt.

Die octavo, therapia CAR-T efficaciam insignem demonstravit. Intra unum tantum mensem curationis CAR-T, aegrotus remissionem plenam (CR) consecutus est. Examinationes subsequentes usque ad Iulium 2023 confirmaverunt aegrotum in CR manere, quod responsionem profundam ad therapiam CAR-T et potentiam curationis indicat.