Liomfóma mór-chealla B scaipthe (DLBCL), fochineál lár neamh-ghéarmánach, a bhaineann leis an gcuas sróine agus na siní-02

I mí an Mhárta 2021, tháinig othar fireann 52 bliain d'aois ó Oirthuaisceart na Síne i láthair agus mais nasal a aimsíodh le linn seiceáil rialta. Bhí comharthaí air amhail plódú nasal, tinneas cinn, radharc doiléir, agus allas oíche, gan fiabhras ná meáchain caillteanas.

Léirigh scrúduithe tosaigh mais fhíochán bog fairsing a raibh cuas na sróine agus na siní ar dheis i gceist leis, rud a raibh tionchar aige ar struchtúir ríthábhachtacha amhail an fhithis, bonn tosaigh an chloigeann, an sinus sféanóideach, agus an sinus eitmoid ar chlé ar an MRI. Thug scrúdú paiteolaíoch ar an sinus maxillary ar dheis le fios go raibh liomfóma mór B-chealla scaipthe (DLBCL), fochineál lár neamh-gheirmeach, ann.

Léirigh imdhíoneolaíocht (IHC) ard-ionrachas le dúbailt-léiriú Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+), CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), agus CyclinD1 (-), gan aon RNA beag (EBER) inbhraite atá ionchódaithe ag víreas Epstein-Barr.

Bhraith hibridiú fluaraiseachta in situ (FISH) trasghluaiseachtaí Bcl-6 agus c-myc, ach níor bhraith sé aon trasghluaiseacht géine Bcl-2. Dheimhnigh seicheamhú an chéad ghlúin eile (NGS) sócháin i ngéinte MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, agus TP53, rud a léiríonn liomfóma cille-B ardghráid le trasghluaiseachtaí MYC agus BCL2 agus/nó BCL6.

Léirigh tomagrafaíocht astaíochta posatrón-tomagrafaíocht ríomhairithe (PET-CT) maiseanna fíocháin bhoga neamhrialta i gcuas na sróine ar dheis agus sa sinus uachtarach, thart ar 6.3x3.8cm ar mhéid, le teorainneacha doiléire. Shín an lot suas isteach sa sinus eitmoid ar dheis, amach go dtí balla medial na fithise agus an réigiún intreachorbital, agus ar chúl go dtí an sinus sféanóideach agus bonn na cloigeann. Léirigh an lot méadú ar iontógáil fluairídeocsuglúcóis (FDG) le SUVmax de 20. Tugadh faoi deara tiúsú múcasach san eitmoid ar chlé agus sa sinus uachtarach, le meitibileacht FDG gnáth.

Bhí R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM+ASCT, agus radaiteiripe áitiúil faighte ag an othar roimhe seo, agus breathnaíodh dul chun cinn an ghalair. Mar gheall ar fhriotaíocht in aghaidh ceimiteiripe agus rannpháirtíocht fhorleathan ilorgán (lena n-áirítear na scamhóga, an t-ae, an spleen, agus na cnámha), rinneadh diagnóis ar DLBCL teasfhulangach príomhúil san othar. D’fhorbair an galar go tapa le hard-ionrachas, leibhéil arda LDH, scór Innéacs Prognóiseach Idirnáisiúnta modhnaithe (NCCN-IPI) de 5, sóchán TP53, agus fochineál MCD, agus tharla athiompú laistigh de 6 mhí tar éis trasphlandú uath-logach.

Tar éis teiripe droichid, fuair an t-othar cóireáil stéaróideach ar feadh tamaill ghairid ach níor fhreagair sé go maith. Áiríodh ar chóireáil níos déanaí antashubstaintí monachlónacha CD79 in éineacht le bendamustine agus hiodroclóiríd mechlorethamine, rud a d’fhág laghdú suntasach ar leibhéil LDH agus crapadh suntasach an meall.

Tar éis ullmhúchán rathúil a dhéanamh ar theiripe CAR-T, rinneadh ceimiteiripe ídithe limficítí (limfídiú) ar an othar leis an réimeas FC, rud a bhain amach an imréiteach limficítí a bhí beartaithe agus leukopenia throm ina dhiaidh sin. Mar sin féin, trí lá roimh instealladh CAR-T, d'fhorbair an t-othar fiabhras, heipir zoster sa réigiún lumbar, agus leibhéil arda lachtáit díhiodráitéise serum (LDH) suas go 25.74ng/ml, rud a léiríonn teagmhas díobhálach ionfhabhtaithe gníomhach de chineál measctha (AE). I bhfianaise an riosca méadaithe a bhaineann le hinstealladh CAR-T mar gheall ar ionfhabhtú gníomhach, a d'fhéadfadh a bheith marfach, fuair an t-othar antaibheathaigh speictrim leathan a chlúdaigh pataiginí éagsúla.

Tar éis instealladh CAR-T, tháinig fiabhras ard ar an othar ar lá an insteallta, ag dul chun cinn go dispnea, hemoptysis, agus comharthaí scamhógacha ag dul in olcas faoin tríú lá. Léirigh angiografaíocht CT véineas scamhógach ar an gcúigiú lá teimhneachtaí scaipthe gloine talún agus athruithe idirmheánacha, rud a dheimhnigh fuiliú scamhógach. In ainneoin seachaint stéaróidigh ar dtús mar gheall ar chosc féideartha CAR-T, agus cóireáil thacúil a dhírigh ar bhainistíocht frith-ionfhabhtaithe, níor léirigh riocht an othair feabhas teoranta.

Ar an seachtú lá, braitheadh ​​méadú suntasach ar líon cóipeanna géine CAR san fhuil imeallach, rud a spreag coigeartú cóireála le dáileog íseal meitilprednisolóin (40mg-80mg). Cúig lá ina dhiaidh sin, laghdaigh réil scamhógach déthaobhach, agus bhí comharthaí hemoptysis faoi smacht suntasach.

Faoin ochtú lá, léirigh teiripe CAR-T éifeachtúlacht shuntasach. Laistigh de mhí amháin de chóireáil CAR-T, bhain an t-othar maolú iomlán (CR) amach. Dheimhnigh scrúduithe ina dhiaidh sin suas go dtí Iúil 2023 go raibh CR fós ag an othar, rud a léiríonn freagairt dhomhain do theiripe CAR-T agus acmhainneacht leighis.