Lymphoma cealla-B mòr sgaoilte (DLBCL), fo-sheòrsa ionad neo-ghineamhach, a’ toirt a-steach cuas na sròine agus na sinusan-02

Anns a’ Mhàrt 2021, thàinig euslainteach fireann 52 bliadhna a dh'aois à ear-thuath Shìona a-steach le cnap sròin a chaidh a lorg rè sgrùdadh àbhaisteach. Bha comharraidhean aige leithid dùmhlachd sròin, ceann goirt, sealladh doilleir, agus fallas oidhche, gun fhiabhras no call cuideim.

Nochd sgrùdaidhean tùsail meud mòr de fhigheagan bog a’ toirt a-steach cuas na sròine deas agus na sinusan, a’ toirt buaidh air structaran cudromach leithid an orbit, bonn a’ chlaigeann anterior, sinus sphenoid, agus sinus ethmoid clì air MRI. Chomharraich sgrùdadh pathological air an sinus maxillary deas lymphoma cealla-B mòr sgaoilte (DLBCL), fo-sheòrsa meadhan neo-germinal.

Chomharraich imdhíon-eòlas-cheimigeachd (IHC) ionnsaigheachd àrd le dà abairt de Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+), CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), agus CyclinD1 (-), gun RNA beag (EBER) air a chòdachadh le bhìoras Epstein-Barr ri lorg.

Lorg hibridachadh fluorescence in situ (FISH) gluasadan Bcl-6 agus c-myc, ach cha robh gluasad gine Bcl-2 ann. Dhearbh sreath-ghinealach an ath ghinealaich (NGS) mùthaidhean ann an ginean MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, agus TP53, a’ nochdadh lymphoma cealla-B àrd-ìre le gluasadan MYC agus BCL2 agus/no BCL6.

Sheall tomagrafaireachd sgaoilidh positron-tomagrafaireachd coimpiutaichte (PET-CT) mais neo-riaghailteach de fhigheagan bog anns a’ chuas sròin cheart agus an sinus superior, timcheall air 6.3x3.8cm ann am meud, le crìochan neo-shoilleir. Shìn an lot suas a-steach don t-sinus ethmoid cheart, a-mach gu balla meadhanach an orbit agus an roinn intraorbital, agus air a chùlaibh chun an sinus sphenoid agus bonn a’ chlaigeann. Sheall an lot barrachd gabhail fluorodeoxyglucose (FDG) le SUVmax de 20. Chaidh tiughad mucosal a thoirt fa-near anns an ethmoid chlì agus an sinus superior, le metabolism FDG àbhaisteach.

Bha an t-euslainteach air R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM+ASCT, agus rèidio-leigheas ionadail fhaighinn roimhe, agus chaidh adhartas a’ ghalair fhaicinn. Air sgàth strì an aghaidh chemotherapy agus com-pàirteachadh farsaing ioma-organ (a’ gabhail a-steach sgamhanan, grùthan, spleen, agus cnàmhan), chaidh DLBCL teasfhulangach bun-sgoile a dhearbhadh air an euslainteach. Dh’fhàs an galar gu luath le ionnsaigheachd àrd, ìrean LDH àrdaichte, sgòr Clàr-amais Ro-innseach Eadar-nàiseanta atharraichte (NCCN-IPI) de 5, mùthadh TP53, agus fo-sheòrsa MCD, a’ faighinn eòlas air ath-chraoladh taobh a-staigh 6 mìosan às deidh tar-chur fèin-ghinealach.

Às dèidh leigheas drochaid, fhuair an t-euslainteach làimhseachadh steroid airson ùine ghoirid ach cha d’ fhuair e freagairt mhath. Bha làimhseachadh nas fhaide air adhart a’ toirt a-steach antibodies monoclonal CD79 còmhla ri bendamustine agus mechlorethamine hydrochloride, agus mar thoradh air sin chaidh ìrean LDH a lùghdachadh gu mòr agus crìonadh follaiseach an tumhair.

Às dèidh ullachadh soirbheachail airson leigheas CAR-T, fhuair an t-euslainteach ceimiteiripe airson crìonadh lymphocyte (lymphodepletion) leis an rèim FC, a’ coileanadh an glanadh lymphocyte a bha san amharc agus leukopenia dona às dèidh sin. Ach, trì latha mus deach an CAR-T a thoirt a-steach, leasaich an t-euslainteach fiabhras, herpes zoster anns an roinn lumbar, agus ìrean àrda lactate dehydrogenase serum (LDH) suas gu 25.74ng/ml, a’ nochdadh tachartas àicheil gabhaltachd gnìomhach measgaichte (AE) a dh’ fhaodadh a bhith ann. A’ beachdachadh air a’ chunnart nas motha bho bhith a’ toirt a-steach CAR-T mar thoradh air galar gnìomhach, a dh’ fhaodadh leantainn gu toraidhean marbhtach, fhuair an t-euslainteach antibiotics speactram farsaing a’ còmhdach diofar pathogens.

Às dèidh stealladh CAR-T, leasaich an t-euslainteach fiabhras àrd air latha an stealladh, a’ dol air adhart gu dyspnea, hemoptysis, agus comharraidhean sgamhain a’ fàs nas miosa ron treas latha. Nochd angiografaidh CT venous sgamhain air a’ chòigeamh latha neo-shoilleireachd glainne talmhainn sgapte agus atharrachaidhean eadar-roinneil, a’ dearbhadh fuil-ruith sgamhain. A dh’ aindeoin seachnadh steroids an toiseach air sgàth casg CAR-T a dh’ fhaodadh a bhith ann, agus làimhseachadh taiceil ag amas air riaghladh an-aghaidh galair, sheall suidheachadh an euslaintich leasachadh cuibhrichte.

Air an t-seachdamh latha, chaidh leudachadh mòr ann an àireamh leth-bhreacan gine CAR a lorg ann am fuil imeallach, agus mar thoradh air sin chaidh atharrachadh làimhseachaidh a dhèanamh le methylprednisolone ann an dòs ìosal (40mg-80mg). Còig latha an dèidh sin, lùghdaich rales sgamhain dà-thaobhach, agus bha comharran hemoptysis fo smachd gu mòr.

Ron ochdamh latha, sheall leigheas CAR-T èifeachdas iongantach. Taobh a-staigh dìreach mìos de làimhseachadh CAR-T, fhuair an t-euslainteach làn-fhulangas (CR). Dhearbh sgrùdaidhean às dèidh sin suas gu Iuchar 2023 gun robh an t-euslainteach fhathast ann an CR, a’ nochdadh freagairt dhomhainn do leigheas CAR-T agus comas airson leigheas.