Lymphoma tele B-cell diffuse (DLBCL), ituaiga non-germinal center, e aofia ai le nasal cavity ma sinuses-02

Ia Mati 2021, na sau ai se gasegase tane e 52 tausaga le matua mai Matu Sasaʻe o Saina ma se isu mafiafia na maua i le taimi o se siaki masani. Na ia lagonaina ni faailoga o le isu pupuni, tiga o le ulu, le vaai le manino, ma le afu i le po, e aunoa ma le fiva po o le pa'ū o le mamafa.

O suʻesuʻega muamua na faʻaalia ai le tele o aano vaivai e aofia ai le pu o le isu taumatau ma sinuses, ma aʻafia ai fausaga taua e pei o le orbit, le faʻavae o le ulupoo i luma, le sphenoid sinus, ma le ethmoid sinus tauagavale i le MRI. O le suʻesuʻega faʻamaʻi o le sinus maxillary taumatau na fautua mai ai le diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), o le non-germinal center subtype.

O le Immunohistochemistry (IHC) na faʻaalia ai le maualuga o le osofaʻiga ma le faʻaalia faalua o le Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+), CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), ma le CyclinD1 (-), e aunoa ma se RNA laʻititi (EBER) e mafai ona iloa e le Epstein-Barr virus.

Na iloa e le fluorescence in situ hybridization (FISH) le Bcl-6 ma le c-myc translocations, ae leai se Bcl-2 gene translocation. Na faamaonia e le next-generation sequencing (NGS) ni suiga i genes MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, ma le TP53, ma faailoa mai ai se lymphoma B-cell maualuga le tulaga ma le MYC ma le BCL2 ma/po o le BCL6 translocations.

O le Positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) na faʻaalia ai ni vaega vaivai e le masani ai i le pu o le isu taumatau ma le sinus pito i luga, e tusa ma le 6.3x3.8cm le lapoʻa, faʻatasi ai ma ni tuaoi e le manino. Na faʻalautele atu le manuʻa i luga i totonu o le sinus ethmoid taumatau, i fafo i le puipui medial o le orbit ma le vaega intraorbital, ma i tua atu i le sinus sphenoid ma le faʻavae o le ulupoʻo. Na faʻaalia e le manuʻa le faʻateleina o le fluorodeoxyglucose (FDG) uptake faʻatasi ai ma le SUVmax o le 20. Na matauina le mafiafia o le mucosal i le ethmoid tauagavale ma le sinus pito i luga, faʻatasi ai ma le metabolism masani o le FDG.

Sa faia muamua e le ma'i le R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM+ASCT, ma le radiotherapy i le lotoifale, ma ua matauina le alualu i luma o le ma'i. Ona o le tete'e atu i le chemotherapy ma le tele o le a'afia o totoga eseese (e aofia ai mama, ate, atepili, ma ponaivi), na maua ai le ma'i i le DLBCL e le mafai ona suia le tino. Sa vave ona alualu i luma le ma'i ma le maualuga o le osofa'iga, maualuga le maualuga o le LDH, o le togi 5 o le Modified International Prognostic Index (NCCN-IPI), le TP53 mutation, ma le MCD subtype, ma toe fo'i mai i totonu o le 6 masina talu ona mae'a le autologous transplantation.

Ina ua maeʻa le togafitiga faʻapipiʻi (bridging therapy), sa faia ai e le maʻi se togafitiga faʻapitoa mo sina taimi puupuu e leʻi lelei le tali atu. O togafitiga mulimuli ane sa aofia ai le CD79 monoclonal antibodies ua tuʻufaʻatasia ma le bendamustine ma le mechlorethamine hydrochloride, ma iʻu ai i le faʻaitiitia tele o le maualuga o le LDH ma le faʻaitiitia tele o le tumo.

Ina ua maeʻa le sauniuniga manuia o le togafitiga CAR-T, na faia ai le chemotherapy mo le faʻaitiitia o le lymphocyte (lymphodepletion) i le FC regimen, ma ausia ai le faʻamamaina o le lymphocyte na fuafuaina ma mulimuli ane ai le leukopenia ogaoga. Peitaʻi, i le tolu aso aʻo leʻi tuiina le CAR-T, na maua ai le maʻi i le fiva, herpes zoster i le vaega o le lumbar, ma le maualuga o le serum lactate dehydrogenase (LDH) i le 25.74ng/ml, o loʻo faʻaalia ai se faʻalavelave faʻaleagaina (AE) e ono fefiloi. I le mafaufauina o le faʻateleina o le lamatiaga o le tuiina o le CAR-T ona o le faʻamaʻi pipisi, e ono oʻo atu ai i ni taunuuga mataʻutia, na maua ai e le maʻi ni vailaʻau faʻamaʻi lautele e aofia ai siama eseese.

Ina ua maeʻa le tuiina o le CAR-T, na maua le maʻi i le fiva maualuga i le aso na tuiina ai, ma faasolo atu ai i le dyspnea, hemoptysis, ma faateteleina ai faailoga o le mama i le aso tolu. O le pulmonary venous CT angiography i le aso lima na faaalia ai ni ground-glass opacities ma suiga i le va o vaega o le tino, ma faamaonia ai le tafe toto o le mama. E ui lava i le aloese muamua mai steroids ona o le ono taofia o le CAR-T, ma togafitiga lagolago na taulai i le puleaina o siama, ae na faaalia ai le le lava o le faaleleia o le tulaga o le maʻi.

I le aso fitu, na iloa ai le faateleina tele o kopi o le kenera CAR i le toto o le tino, ma mafua ai ona fetuunai le togafitiga i le methylprednisolone maualalo (40mg-80mg). I le lima aso mulimuli ane, na faaitiitia ai le gatete o mama i itu e lua, ma na matua pulea lelei faailoga o le hemoptysis.

I le aso valu, na faaalia ai le aoga tele o le togafitiga CAR-T. I totonu o le masina e tasi o le togafitiga CAR-T, na ausia ai e le maʻi le faamagaloga atoatoa (CR). O suʻesuʻega na sosoo ai seʻia oo ia Iulai 2023 na faamaonia ai o loo tumau pea le maʻi i le CR, o loo faailoa mai ai se tali loloto i le togafitiga CAR-T ma le gafatia e faamalolo ai.