Tan kaakiri lymphoma B-cell nla (DLBCL), iru aarin ti kii ṣe germinal, ti o kan iho imu ati awọn sinuses-02

Ní oṣù kẹta ọdún 2021, a rí i pé ọkùnrin kan tí ó jẹ́ ọmọ ọdún mẹ́ẹ̀ẹ́dọ́gbọ̀n láti àríwá ìlà oòrùn orílẹ̀-èdè China ní ìwúwo imú nígbà tí wọ́n ń ṣe àyẹ̀wò déédéé. Ó ní àwọn àmì àrùn bíi ìfúnpọ̀ imú, orí fífó, ojú ríran tí kò dáa, àti òógùn alẹ́, láìsí ibà tàbí ìdínkù ìwọ̀n ara.

Àwọn àyẹ̀wò àkọ́kọ́ fi hàn pé ìwúwo ara rírọ̀ tó pọ̀ tó ní ihò imú ọ̀tún àti sinuses, èyí tó ń nípa lórí àwọn ẹ̀yà ara pàtàkì bíi orbit, base anterior skull, sphenoid sinus, àti left ethmoid sinus lórí MRI. Àyẹ̀wò àrùn inú right maxillary sinus fihàn pé ó ní àrùn lymphoma B-cell large (DLBCL), èyí tí kì í ṣe germinal center subtype.

Ìmọ́-ẹ̀mí-ara-ẹni (IHC) fi hàn pé ó ní ìkọlù gíga pẹ̀lú ìfarahàn méjì ti Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+), CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), àti CyclinD1 (-), láìsí RNA kékeré tí a lè ṣàwárí tí ó ní fáírọ́ọ̀sì Epstein-Barr (EBER).

Ìdàpọ̀ fluorescence in situ (FISH) ṣàwárí ìyípadà Bcl-6 àti c-myc, ṣùgbọ́n kò sí ìyípadà jínì Bcl-2. Ìtẹ̀léra ìran tó tẹ̀lé (NGS) jẹ́rìí sí àwọn ìyípadà nínú àwọn jínì MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, àti TP53, èyí tó fi hàn pé wọ́n ní lymphoma B-cell tó ga pẹ̀lú ìyípadà MYC àti BCL2 àti/tàbí BCL6.

Àwòrán ìtẹ̀síwájú Positron emission tomography (PET-CT) ṣe àfihàn àwọn àsopọ̀ ara rírọ̀ tí kò péye ní ihò imú ọ̀tún àti ihò imú òkè, tó tóbi tó 6.3x3.8cm, pẹ̀lú àwọn ààlà tí kò ṣe kedere. Àsopọ̀ náà na sókè sí ihò imú ọ̀tún ethmoid, sí òde sí ògiri àárín ti àyíká àti agbègbè intraorbital, àti sí ẹ̀yìn sí ihò imú sphenoid àti ìpìlẹ̀ agbárí. Àsopọ̀ náà fi ìfàmọ́ra fluorodeoxyglucose (FDG) tó pọ̀ sí i hàn pẹ̀lú SUV tó pọ̀ tó 20. A ṣe àkíyèsí ìfúnpọ̀ ara ní ethmoid òsì àti sinus òkè, pẹ̀lú ìṣiṣẹ́ FDG déédéé.

Aláìsàn náà ti ṣe R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM+ASCT, àti radiotherapy àdúgbò tẹ́lẹ̀, pẹ̀lú ìlọsíwájú àrùn náà. Nítorí àìlèfaradà chemotherapy àti ìlọ́wọ́sí onírúurú ẹ̀yà ara (pẹ̀lú ẹ̀dọ̀fóró, ẹ̀dọ̀, ọ̀pọ́n, àti egungun), a ṣe àyẹ̀wò aláìsàn náà pẹ̀lú DLBCL tí ó ń fa àrùn náà. Àrùn náà tẹ̀síwájú kíákíá pẹ̀lú ìkọlù gíga, àwọn ipele LDH tí ó ga, àmì International Prognostic Index (NCCN-IPI) tí a yípadà ti 5, ìyípadà TP53, àti ẹ̀yà MCD, tí ó ní ìrírí ìpadàsẹ́yìn láàrín oṣù mẹ́fà lẹ́yìn ìtọ́jú ara.

Lẹ́yìn ìtọ́jú bridging, aláìsàn náà gba ìtọ́jú steroid fún ìgbà díẹ̀ láìsí ìdáhùn tó dára. Ìtọ́jú tó tẹ̀lé e ní àwọn èròjà ara tí wọ́n ń pè ní CD79 monoclonal antibodies pẹ̀lú bendamustine àti mechlorethamine hydrochloride, èyí tó yọrí sí ìdínkù nínú ipele LDH àti ìfàsẹ́yìn àwọn èèmọ́ tí a lè rí.

Lẹ́yìn tí a ṣe àṣeyọrí ìtọ́jú CAR-T, aláìsàn náà ṣe ìtọ́jú ìparẹ́ lymphocyte (lymphodepletion) chemotherapy pẹ̀lú ìlànà FC, èyí tí ó mú kí ó ṣeé ṣe kí ó parí ìparẹ́ lymphocyte tí a fẹ́ àti leukopenia líle koko lẹ́yìn náà. Síbẹ̀síbẹ̀, ní ọjọ́ mẹ́ta ṣáájú ìfúnpọ̀ CAR-T, aláìsàn náà ní ibà, herpes zoster ní agbègbè lumbar, àti ìpele lactate dehydrogenase (LDH) tí ó ga sí i tó 25.74ng/ml, èyí tí ó fi hàn pé ó ṣeé ṣe kí ó ṣẹlẹ̀ sí ìṣẹ̀lẹ̀ àìdára àkóràn (AE). Ní ​​ríronú nípa ewu ìfúnpọ̀ CAR-T tí ó pọ̀ sí i nítorí àkóràn tí ó ń ṣiṣẹ́, tí ó lè yọrí sí àwọn àbájáde ikú, aláìsàn náà gba àwọn aporó onípele-pupọ tí ó bo onírúurú àkóràn.

Lẹ́yìn ìfúnpọ̀ CAR-T, aláìsàn náà ní ibà gíga ní ọjọ́ ìfúnpọ̀ náà, ó sì di ìrora, ẹ̀jẹ̀ ríru, àti àwọn àmì àrùn ẹ̀dọ̀fóró tí ó burú sí i ní ọjọ́ kẹta. Ìwádìí CT venous venous ní ọjọ́ karùn-ún fi àwọn ìfọ́jú ilẹ̀ tí ó fọ́nká àti àwọn ìyípadà àárín gbùngbùn hàn, èyí tí ó fi ẹ̀rí hàn pé ẹ̀jẹ̀ ń ṣàn nínú ẹ̀dọ̀fóró. Láìka ìyẹra fún àwọn steroid ní àkọ́kọ́ nítorí ìdènà CAR-T, àti ìtọ́jú ìtìlẹ́yìn tí ó dojúkọ ìtọ́jú ìdènà àkóràn, ipò aláìsàn náà fi ìdàgbàsókè díẹ̀ hàn.

Ní ọjọ́ keje, a rí ìfàsẹ́yìn iye ìdàkọ ìjìnlẹ̀ CAR nínú ẹ̀jẹ̀ ẹ̀gbẹ́, èyí sì mú kí a ṣe àtúnṣe ìtọ́jú pẹ̀lú methylprednisolone oníwọ̀n kékeré (40mg-80mg). Ní ​​ọjọ́ márùn-ún lẹ́yìn náà, àwọn àrùn ẹ̀dọ̀fóró méjì dínkù, a sì ṣàkóso àwọn àmì àrùn hemoptysis gidigidi.

Ní ọjọ́ kẹjọ, ìtọ́jú CAR-T fi agbára tó ga hàn. Láàárín oṣù kan péré lẹ́yìn ìtọ́jú CAR-T, aláìsàn náà rí ìdáríjì pípé (CR). Àwọn àyẹ̀wò tó tẹ̀lé e títí di oṣù Keje ọdún 2023 fi hàn pé aláìsàn náà wà nínú CR, èyí tó fi hàn pé ó ní ìdáhùn tó jinlẹ̀ sí ìtọ́jú CAR-T àti pé ó ṣeé ṣe láti wo àìsàn náà sàn.