Lymphoma sela B lehibe miparitaka (DLBCL), karazana foibe tsy mivelatra, mahakasika ny lavaka orona sy ny sinus-02

Tamin'ny volana Martsa 2021, marary lehilahy 52 taona avy any avaratra atsinanan'i Shina no tonga niaraka tamin'ny fivontosana tao amin'ny orona hita nandritra ny fizahana mahazatra. Nahita soritr'aretina fitohanana orona, aretin'andoha, fahitana manjavozavo, ary hatsembohana amin'ny alina izy, nefa tsy nisy tazo na fihenan-danja.

Ny fizahana voalohany dia naneho tavy malefaka mivelatra izay mahakasika ny lavaky ny orona havanana sy ny sinus, izay nisy fiantraikany tamin'ireo rafitra manan-danja toy ny orbitra, ny fotony eo anoloan'ny karandoha, ny sinus sphenoid, ary ny sinus ethmoid havia tamin'ny MRI. Ny fizahana ara-pathologie ny sinus maxillary havanana dia nanolo-kevitra ny lymphoma diffuse large B-cell (DLBCL), karazana non-germinal center.

Ny fitiliana immunohistochemistry (IHC) dia naneho fanafihana mahery vaika miaraka amin'ny fanehoana avo roa heny ny Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+), CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), ary CyclinD1 (-), tsy misy RNA kely voafehin'ny viriosy Epstein-Barr (EBER) hita.

Ny fluorescence in situ hybridization (FISH) dia nahita fifindran'ny fototarazo Bcl-6 sy c-myc, saingy tsy nisy fifindran'ny fototarazo Bcl-2. Ny sequencing taranaka manaraka (NGS) dia nanamafy ny fiovan'ny fototarazo MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, ary TP53, izay manondro lymphoma sela B avo lenta miaraka amin'ny fifindran'ny fototarazo MYC sy BCL2 ary/na BCL6.

Ny tomografia positron emission sy ny tomografia computed (PET-CT) dia naneho fivontosana tsy ara-dalàna tao amin'ny lavaka orona havanana sy ny sinus ambony, eo amin'ny 6.3x3.8cm eo ho eo ny habeny, miaraka amin'ny sisiny tsy mazava. Niitatra niakatra tao amin'ny sinus ethmoid havanana ny fery, nivoaka nankany amin'ny rindrina medial amin'ny orbita sy ny faritra intraorbital, ary tao aorian'ny sinus sphenoid sy ny fotony karandoha. Nasehon'ny fery ny fitomboan'ny fluorodeoxyglucose (FDG) miaraka amin'ny SUVmax 20. Hita fa nihamafy ny mucosa tao amin'ny sinus ethmoid havia sy ambony, miaraka amin'ny metabolisma FDG ara-dalàna.

Efa nandalo fitsaboana R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM+ASCT, ary fitsaboana amin'ny taratra eo an-toerana ilay marary, ary hita ny fivoaran'ny aretina. Noho ny fanoheran'ny chimiothérapie sy ny fiantraikan'ny taova maro (anisan'izany ny havokavoka, ny aty, ny spleen, ary ny taolana), dia voamarina fa voan'ny DLBCL tsy mety sitrana voalohany ilay marary. Nihombo haingana ny aretina niaraka tamin'ny fanafihana mahery vaika, ny haavon'ny LDH avo, ny isa NCCN-IPI novaina 5, ny fiovan'ny TP53, ary ny karazana MCD, izay niverimberina tao anatin'ny 6 volana taorian'ny famindrana taova.

Taorian'ny fitsaboana "bridging", dia nomena fitsaboana stéroïde vetivety ilay marary saingy tsy dia nisy vokany tsara. Ny fitsaboana taty aoriana dia nahitana antikôra monoklonal CD79 nampiarahina tamin'ny bendamustine sy mechlorethamine hydrochloride, izay niafara tamin'ny fihenan'ny tahan'ny LDH sy ny fihenan'ny fivontosana.

Rehefa avy niomana tamim-pahombiazana tamin'ny fitsaboana CAR-T ny marary, dia nandalo fitsaboana simika fihenan'ny lymphocytes (lymphodepletion) niaraka tamin'ny fitsaboana FC, ka nahatratra ny fanadiovana lymphocytes nokendrena ary taorian'izay dia nisy leukopenia mafy. Na izany aza, telo andro talohan'ny fampidirana CAR-T, dia narary tazo ny marary, herpes zoster teo amin'ny faritry ny andilana, ary niakatra hatramin'ny 25.74ng/ml ny haavon'ny lactate dehydrogenase (LDH) tao amin'ny serum, izay manondro fa mety hisy fiantraikany ratsy amin'ny aretina mifangaro karazana (AE). Raha jerena ny fitomboan'ny mety hisian'ny fampidirana CAR-T noho ny aretina mavitrika, izay mety hiteraka fahafatesana, dia nomena antibiotika misy karazana bakteria isan-karazany ny marary.

Taorian'ny fampidirana CAR-T, dia nanomboka nafana be ny marary ny andro fampidirana, ka niharatsy ny soritr'aretin'ny havokavoka tamin'ny andro fahatelo, ary niharatsy ny soritr'aretin'ny havokavoka tamin'ny andro fahatelo. Ny angiography CT venous pulmonary tamin'ny andro fahadimy dia naneho opacities miparitaka sy fiovana interstitial, izay manamafy ny rà mandriaka ao amin'ny havokavoka. Na dia teo aza ny fisorohana ny fampiasana steroïde voalohany noho ny mety ho fampihenana ny CAR-T, ary ny fitsaboana fanohanana nifantoka tamin'ny fitantanana ny aretina, dia tsy dia naneho fanatsarana firy ny toe-pahasalaman'ny marary.

Tamin'ny andro fahafito, hita tao amin'ny ra periferika ny fitomboan'ny isan'ny dika mitovy amin'ny fototarazo CAR, izay nahatonga ny fanitsiana ny fitsaboana tamin'ny fatra ambany methylprednisolone (40mg-80mg). Dimy andro taty aoriana, nihena ny fivontosana tao amin'ny havokavoka roa tonta, ary voafehy tsara ny soritr'aretin'ny hemoptysis.

Tamin'ny andro fahavalo, dia naneho fahombiazana niavaka ny fitsaboana CAR-T. Tao anatin'ny iray volana monja nitsaboana CAR-T, dia nahazo famelan-keloka tanteraka (CR) ilay marary. Ny fizahana nanaraka hatramin'ny Jolay 2023 dia nanamafy fa nijanona tao amin'ny CR ilay marary, izay manondro fa tena nandray tsara ny fitsaboana CAR-T izy ary mety ho sitrana.