Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), non-germinal center subtype, nga naglambigit sa nasal cavity ug sinuses-02

Niadtong Marso 2021, usa ka 52 anyos nga lalaki nga pasyente gikan sa Amihanang-Sidlakang Tsina ang miadto nga adunay nadiskobrehan nga bukol sa ilong atol sa usa ka rutina nga pagpa-check-up. Nakasinati siya og mga simtomas sa baradong ilong, sakit sa ulo, hanap nga panan-aw, ug singot sa gabii, nga walay hilanat o pagkawala sa timbang.

Ang inisyal nga mga eksaminasyon nagpakita og halapad nga humok nga tisyu nga naglambigit sa tuo nga lungag sa ilong ug mga sinus, nga nakaapekto sa mga kritikal nga istruktura sama sa orbit, anterior skull base, sphenoid sinus, ug wala nga ethmoid sinus sa MRI. Ang pathological nga eksaminasyon sa tuo nga maxillary sinus nagsugyot og diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), non-germinal center subtype.

Ang Immunohistochemistry (IHC) nagpakita og taas nga invasiveness nga adunay doble nga ekspresyon sa Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+), CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), ug CyclinD1 (-), nga walay mamatikdan nga Epstein-Barr virus-encoded small RNA (EBER).

Ang fluorescence in situ hybridization (FISH) nakamatikod sa Bcl-6 ug c-myc translocations, apan walay Bcl-2 gene translocation. Ang next-generation sequencing (NGS) mikumpirma sa mga mutasyon sa MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, ug TP53 genes, nga nagpakita sa usa ka high-grade B-cell lymphoma nga adunay MYC ug BCL2 ug/o BCL6 translocations.

Ang Positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) nagpakita og dili regular nga mga masa sa humok nga tisyu sa tuo nga lungag sa ilong ug superior sinus, gibana-bana nga 6.3x3.8cm ang gidak-on, nga adunay dili klaro nga mga utlanan. Ang samad mitubo pataas ngadto sa tuo nga ethmoid sinus, paingon sa gawas ngadto sa medial nga bungbong sa orbit ug intraorbital nga rehiyon, ug paingon sa likod sa sphenoid sinus ug base sa bagolbagol. Ang samad nagpakita og dugang nga fluorodeoxyglucose (FDG) uptake nga adunay SUVmax nga 20. Namatikdan ang paglapot sa mucosal sa wala nga ethmoid ug superior sinus, nga adunay normal nga metabolismo sa FDG.

Ang pasyente kaniadto gipailalom na sa R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM+ASCT, ug local radiotherapy, diin naobserbahan ang pag-uswag sa sakit. Tungod sa resistensya sa chemotherapy ug halapad nga pagkalambigit sa daghang organo (lakip ang baga, atay, spleen, ug mga bukog), ang pasyente nadayagnos nga adunay primary refractory DLBCL. Ang sakit kusog nga miuswag nga adunay taas nga invasiveness, taas nga lebel sa LDH, usa ka modified International Prognostic Index (NCCN-IPI) score nga 5, TP53 mutation, ug MCD subtype, nga nakasinati og relapse sulod sa 6 ka bulan human sa autologous transplantation.

Human sa bridging therapy, ang pasyente nakadawat og mubo nga steroid treatment apan dili maayo ang iyang reaksyon. Ang ulahi nga pagtambal naglakip sa CD79 monoclonal antibodies nga giubanan sa bendamustine ug mechlorethamine hydrochloride, nga miresulta sa dakong pagkunhod sa lebel sa LDH ug mamatikdan nga pagkunhod sa tumor.

Human sa malampusong pagpangandam sa CAR-T therapy, ang pasyente gipailalom sa lymphocyte depletion (lymphodepletion) chemotherapy gamit ang FC regimen, nga nakab-ot ang gituyo nga lymphocyte clearance ug misunod nga grabe nga leukopenia. Apan, tulo ka adlaw sa wala pa ang CAR-T infusion, ang pasyente nakaangkon og hilanat, herpes zoster sa lumbar region, ug taas nga serum lactate dehydrogenase (LDH) levels nga miabot sa 25.74ng/ml, nga nagpakita sa posibleng mixed-type active infection adverse event (AE). Tungod sa dugang risgo sa CAR-T infusion tungod sa active infection, nga posibleng mosangpot sa makamatay nga mga resulta, ang pasyente nakadawat og broad-spectrum antibiotics nga naglangkob sa lain-laing mga pathogens.

Human sa pag-infuse sa CAR-T, ang pasyente nakaangkon og taas nga hilanat sa adlaw sa pag-infuse, nga misangpot sa dyspnea, hemoptysis, ug nagkagrabe nga mga sintomas sa baga sa ikatulong adlaw. Ang pulmonary venous CT angiography sa ikalimang adlaw nagpakita og nagkatag nga ground-glass opacities ug interstitial nga mga pagbag-o, nga nagpamatuod sa pulmonary hemorrhage. Bisan pa sa inisyal nga paglikay sa mga steroid tungod sa posibleng pagpugong sa CAR-T, ug suportadong pagtambal nga naka-focus sa pagdumala sa impeksyon, ang kondisyon sa pasyente nagpakita og limitado nga kalamboan.

Sa ikapitong adlaw, nakita ang dakong pag-usbaw sa gidaghanon sa kopya sa gene sa CAR sa peripheral blood, nga nag-aghat sa pag-adjust sa pagtambal gamit ang ubos nga dosis sa methylprednisolone (40mg-80mg). Paglabay sa lima ka adlaw, mikunhod ang bilateral lung rales, ug ang mga sintomas sa hemoptysis klarong nakontrolar na.

Sa ikawalong adlaw, ang CAR-T therapy nagpakita og talagsaong kaepektibo. Sulod lang sa usa ka bulan nga pagtambal sa CAR-T, ang pasyente nakab-ot ang kompletong remission (CR). Ang sunod nga mga eksaminasyon hangtod sa Hulyo 2023 nagpamatuod nga ang pasyente nagpabilin sa CR, nga nagpakita sa lawom nga tubag sa CAR-T therapy ug potensyal nga maayo.