Kala-baxa lymphoma-ka B-cell-ka weyn (DLBCL), nooc ka mid ah xarunta aan jeermiska lahayn, oo ku lug leh daloolka sanka iyo sinuses-02

Bishii Maarso 2021, bukaan 52 jir ah oo ka soo jeeda Waqooyi Bari Shiinaha ayaa la ogaaday inuu sanka ka soo baxay intii lagu jiray baaritaan caadi ah. Wuxuu la kulmay calaamado muujinaya ciriiriga sanka, madax-xanuun, aragga oo aan caddayn, iyo dhidid habeenkii ah, isagoo aan lahayn qandho ama miisaan lumis.

Baaritaannadii ugu horreeyay waxay muujiyeen cufnaan ballaaran oo unugyo jilicsan ah oo ku lug leh godka sanka ee midig iyo sanka, taasoo saameysay qaab-dhismeedka muhiimka ah sida wareegga, saldhigga madaxa hore, sinus-ka sphenoid, iyo sinus-ka bidix ee ethmoid ee MRI. Baaritaanka cudur-sidaha ee sinus-ka midig ee maxillary wuxuu soo jeediyay lymphoma-ka weyn ee B-cell (DLBCL), oo ah nooc ka mid ah bartamaha aan jeermiska lahayn.

Immunohistochemistry (IHC) waxay muujisay duullaan sare iyadoo laba jeer la muujiyey Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+), CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), iyo CyclinD1 (-), iyadoo aan la ogaan karin RNA yar oo fayraska Epstein-Barr ah (EBER).

Fluorescence in situ hybridization (FISH) waxay ogaatay translocations-ka Bcl-6 iyo c-myc, laakiin ma jirin translocation-ka hidda-wadaha Bcl-2. Sequencing-ka jiilka xiga (NGS) wuxuu xaqiijiyay isbeddellada ku yimid hidda-wadaha MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, iyo TP53, taasoo muujinaysa lymphoma-ka unugyada B oo heer sare ah oo leh MYC iyo BCL2 iyo/ama translocations-ka BCL6.

Sawir-qaadista Positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) waxay muujisay cufnaan unugyo jilicsan oo aan joogto ahayn oo ku jira godka sanka ee midig iyo sinus-ka sare, qiyaastii 6.3x3.8cm cabbir ahaan, oo leh xuduudo aan kala go 'lahayn. Dhaawacu wuxuu kor ugu fiday sinus-ka midig ee ethmoid, dibadda ilaa derbiga dhexe ee wareegga iyo gobolka intraorbital, iyo gadaal ilaa sinus-ka sphenoid iyo saldhigga madaxa. Dhaawacu wuxuu muujiyay kor u kaca qaadashada fluorodeoxyglucose (FDG) iyadoo leh ugu badnaan SUV oo ah 20. Dhumucda xuubka ayaa lagu arkay ethmoid-ka bidix iyo sinus-ka sare, iyadoo dheef-shiid kiimikaadka FDG caadi ah.

Bukaanku wuxuu horey u maray R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM+ASCT, iyo daaweynta shucaaca maxalliga ah, iyadoo la arkay horumarka cudurka. Sababo la xiriira iska caabbinta kiimoterabiga iyo ku lug lahaanshaha xubnaha badan (oo ay ku jiraan sambabada, beerka, beeryarada, iyo lafaha), bukaanka waxaa lagu ogaaday DLBCL-ka adkeysiga aasaasiga ah. Cudurku si dhakhso ah ayuu u socday isagoo leh duullaan sare, heerarka LDH oo sarreeya, dhibco la beddelay oo ah 5, isbeddel TP53 ah, iyo nooc hoosaadka MCD, oo la kulmay dib u soo noqosho 6 bilood gudahood kadib tallaalka autologous.

Ka dib markii la daweeyay buundada, bukaanku wuxuu si kooban u helay daaweyn steroid ah oo jawaab celin liidata leh. Daawayntii dambe waxaa ka mid ahaa unugyada difaaca jirka ee CD79 monoclonal oo lagu daray bendamustine iyo mechlorethamine hydrochloride, taasoo keentay hoos u dhac weyn oo ku yimaada heerarka LDH iyo yaraanta burooyinka la dareemi karo.

Ka dib markii si guul leh loogu diyaariyey daaweynta CAR-T, bukaanku wuxuu maray kiimoterabi yareynaya unugyada dhiigga cas (lymphodepletion) oo leh nidaamka FC, isagoo gaaray heerka nadiifinta unugyada dhiigga cas ee loogu talagalay iyo leukopenia daran oo daba socota. Si kastaba ha ahaatee, saddex maalmood ka hor inta aan la gelin CAR-T, bukaanku wuxuu yeeshay qandho, herpes zoster oo ku taal gobolka lumbar, iyo heerarka lactate dehydrogenase (LDH) oo kor u kacay ilaa 25.74ng/ml, taasoo muujinaysa dhacdo isku dhafan oo caabuq firfircoon (AE). Iyadoo la tixgelinayo khatarta sii kordheysa ee tallaalka CAR-T oo ay ugu wacan tahay caabuq firfircoon, oo keeni kara natiijooyin dhimasho ah, bukaanku wuxuu helay antibiyootiko ballaaran oo daboolaya cudurro kala duwan.

Ka dib markii la geliyay CAR-T, bukaanku wuxuu yeeshay qandho sare maalintii la geliyay, isagoo u gudbaya neef qabasho, dhiig-bax, iyo astaamaha sambabada oo sii xumaanaya maalintii saddexaad. Baaritaanka CT-ga dhiigga ee sambabada maalintii shanaad wuxuu muujiyay indho-beelka dhulka ku kala firirsan iyo isbeddellada gudaha, taasoo xaqiijinaysa dhiig-baxa sambabada. Iyadoo laga fogaanayo steroids-ka bilowgii sababtoo ah xakamaynta CAR-T ee suurtagalka ah, iyo daaweynta taageerada leh ee diiradda saareysa maaraynta ka hortagga caabuqa, xaaladda bukaanka waxay muujisay horumar xaddidan.

Maalintii toddobaad, waxaa la ogaaday koror muhiim ah oo ku yimid tirada nuqulka hidde-sidaha CAR ee dhiigga durugsan, taasoo keentay in la hagaajiyo daaweynta iyadoo la isticmaalayo methylprednisolone oo qiyaas yar leh (40mg-80mg). Shan maalmood ka dib, heerarka sambabada ee labada dhinac ayaa yaraaday, calaamadaha hemoptysis-kana si weyn ayaa loo xakameeyay.

Maalintii siddeedaad, daaweynta CAR-T waxay muujisay waxtar cajiib ah. Hal bil gudaheed oo daaweynta CAR-T ah, bukaanku wuxuu gaaray cafis dhammaystiran (CR). Baaritaannadii xigay ilaa Luulyo 2023 ayaa xaqiijiyay in bukaanku uu ku sii jiro CR, taasoo muujinaysa jawaab celin qoto dheer oo ku saabsan daaweynta CAR-T iyo suurtagalnimada bogsashada.