Kufalitsa lymphoma yayikulu ya B-cell (DLBCL), mtundu wa pakati pa mphuno womwe si wa majeremusi, womwe umakhudza mphuno ndi sinuses-02

Mu Marichi 2021, wodwala wamwamuna wazaka 52 wochokera kumpoto chakum'mawa kwa China adapezeka ndi mphuno yotupa yomwe idapezeka panthawi yoyezetsa thupi. Anali ndi zizindikiro za kutsekeka kwa mphuno, mutu, kusawona bwino, komanso thukuta usiku, popanda kutentha thupi kapena kuchepa thupi.

Kufufuza koyambirira kunawonetsa minofu yofewa yambiri yokhudza mphuno yakumanja ndi sinuses, zomwe zimakhudza zinthu zofunika kwambiri monga orbit, anterior skeletal base, sphenoid sinus, ndi left ethmoid sinus pa MRI. Kufufuza kwa matenda a right maxillary sinus kunasonyeza kuti pali diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), mtundu wa non-germinal center subtype.

Immunohistochemistry (IHC) inasonyeza kuukira kwakukulu ndi mawonekedwe awiri a Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+), CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), ndi CyclinD1 (-), popanda Epstein-Barr virus-encoded small RNA (EBER) yomwe imapezeka.

Kusakaniza kwa Fluorescence in situ (FISH) kunazindikira kusintha kwa Bcl-6 ndi c-myc, koma palibe kusintha kwa majini a Bcl-2. Kutsatana kwa mbadwo wotsatira (NGS) kunatsimikizira kusintha kwa majini a MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, ndi TP53, zomwe zikusonyeza kuti pali lymphoma ya B-cell yapamwamba kwambiri yokhala ndi kusintha kwa MYC ndi BCL2 ndi/kapena BCL6.

Positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) inasonyeza minofu yofewa yosakhazikika m'mphuno yakumanja ndi sinus yapamwamba, pafupifupi 6.3x3.8cm kukula, ndi malire osawoneka bwino. Chilondacho chinafalikira mmwamba kupita ku sinus yakumanja ya ethmoid, kunja mpaka pakhoma lapakati la orbit ndi intraorbital region, komanso kumbuyo mpaka ku sinus ya sphenoid ndi maziko a chigaza. Chilondacho chinawonetsa kuwonjezeka kwa fluorodeoxyglucose (FDG) ndi SUVmax ya 20. Kukhuthala kwa mucosal kunadziwika mu sinus yakumanzere ya ethmoid ndi superior, ndi kagayidwe kabwino ka FDG.

Wodwalayo adachitidwapo kale chithandizo cha R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM+ASCT, ndi radiotherapy yapafupi, ndipo matendawo adawonekera. Chifukwa cha kukana mankhwala a chemotherapy komanso kukhudzidwa kwakukulu kwa ziwalo zambiri (kuphatikizapo mapapo, chiwindi, ndulu, ndi mafupa), wodwalayo adapezeka ndi DLBCL yoyamba yokana. Matendawa adapita patsogolo mwachangu ndi kulowetsedwa kwakukulu, kuchuluka kwa LDH, kuchuluka kwa International Prognostic Index (NCCN-IPI) kwa 5, kusintha kwa TP53, ndi mtundu wa MCD, zomwe zidayambanso mkati mwa miyezi 6 pambuyo popatsidwa chithandizo cha autologous.

Pambuyo polandira chithandizo chochepetsa ululu, wodwalayo adalandira chithandizo cha steroid kwakanthawi koma sanachite bwino. Chithandizo chamtsogolo chinaphatikizapo ma CD79 monoclonal antibodies ophatikizidwa ndi bendamustine ndi mechlorethamine hydrochloride, zomwe zinapangitsa kuti kuchuluka kwa LDH kuchepe kwambiri komanso kuchepa kwa chotupa.

Pambuyo pokonzekera bwino chithandizo cha CAR-T, wodwalayo adapatsidwa mankhwala a chemotherapy a lymphocyte depletion (lymphodepletion) ndi FC regimen, zomwe zidapangitsa kuti lymphocyte clearance ifike komanso kuti leukopenia ifike kwambiri. Komabe, masiku atatu CAR-T isanaperekedwe, wodwalayo adayamba kudwala malungo, herpes zoster m'chigawo cha lumbar, komanso kuchuluka kwa lactate dehydrogenase (LDH) m'magazi mpaka 25.74ng/ml, zomwe zikusonyeza kuti pangakhale vuto la matenda osiyanasiyana (AE). Poganizira za chiopsezo chowonjezeka cha CAR-T chifukwa cha matenda opatsirana, zomwe zingayambitse zotsatira zoopsa, wodwalayo adalandira maantibayotiki ambiri omwe amaphimba tizilombo toyambitsa matenda osiyanasiyana.

Pambuyo pa kulowetsedwa kwa CAR-T, wodwalayo anayamba kutentha thupi kwambiri tsiku lomwe analowetsedwa, zomwe zinapangitsa kuti ayambe kupuma movutikira, kutaya magazi m'thupi, komanso zizindikiro za m'mapapo zikuipiraipira pofika tsiku lachitatu. Kuwunika kwa angiography ya m'mapapo pa tsiku lachisanu kunawonetsa kutseguka kwa magalasi ozungulira pansi ndi kusintha kwa mkati mwa m'mapapo, zomwe zinatsimikizira kutuluka kwa magazi m'mapapo. Ngakhale kuti poyamba anapewa kugwiritsa ntchito mankhwala a steroid chifukwa cha kuletsa kwa CAR-T, komanso chithandizo chothandizira chomwe chimayang'ana kwambiri pa kasamalidwe ka matenda, mkhalidwe wa wodwalayo sunasinthe kwambiri.

Pa tsiku lachisanu ndi chiwiri, kuchuluka kwakukulu kwa ma gene a CAR kunapezeka m'magazi ozungulira, zomwe zinapangitsa kuti pakhale kusintha kwa chithandizo ndi methylprednisolone yotsika (40mg-80mg). Patatha masiku asanu, kuchuluka kwa mapapo m'mapapo kunachepa, ndipo zizindikiro za hemoptysis zinachepetsedwa kwambiri.

Pofika tsiku lachisanu ndi chitatu, chithandizo cha CAR-T chinawonetsa kugwira ntchito bwino kwambiri. Mkati mwa mwezi umodzi wokha kuchokera pamene adalandira chithandizo cha CAR-T, wodwalayo anapeza mpumulo wathunthu (CR). Mayeso otsatira mpaka mu Julayi 2023 adatsimikizira kuti wodwalayo analibe CR, zomwe zikusonyeza kuti anali ndi yankho lalikulu ku chithandizo cha CAR-T komanso kuti akhoza kuchiritsidwa.