Lîmfoma xaneya B ya mezin a belavbûyî (DLBCL), cureya navenda ne-germînal, ku valahiya poz û sînusan digire nav xwe-02

Di Adara 2021an de, nexweşek mêr ê 52 salî ji Bakurê Rojhilatê Çînê bi girseyeke di pozê xwe de ku di muayeneyeke rûtîn de hatibû dîtin, hat serdana wî. Nexweş nîşanên girtina pozê, serêş, dîtina nezelal û xwêdana şevê nîşan da, lê ta an kêmbûna kîloyan nîşan neda.

Di muayeneyên destpêkê de girseyeke berfireh a tevnên nerm a ku valahiya poz û sînusên rastê digire nav xwe, di MRI de bandor li avahiyên krîtîk ên wekî çavik, bingeha pêşiya serî, sînusa sphenoid, û sînusa etmoid a çepê kir. Muayeneya patolojîk a sînusa maxillary a rast lîmfoma hucreya B ya mezin a belavbûyî (DLBCL), jêrtîpa navenda ne-germînal, nîşan da.

Îmmunohîstokîmya (IHC) bi îfadeya duqat a Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+), CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), û CyclinD1 (-) nîşan da, bêyî ku RNA-ya piçûk a kodkirî ya vîrusa Epstein-Barr (EBER) were tespîtkirin.

Hîbrîdasyona fluoresansê ya di cîh de (FISH) translokasyonên Bcl-6 û c-myc tespît kir, lê translokasyona gena Bcl-2 nedît. Rêzkirina nifşê nû (NGS) mutasyonên di genên MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, û TP53 de piştrast kir, ku nîşan dide ku lîmfoma hucreya B ya pileya bilind bi translokasyonên MYC û BCL2 û/an BCL6 heye.

Tomografiya belavbûna pozîtronê-tomografiya kompûterî (PET-CT) girseyên tevnên nerm ên nerêkûpêk di valahiya poz a rastê û sînusa jorîn de, bi qasî 6.3x3.8 cm mezin, bi sînorên nezelal nîşan da. Birîn ber bi jor ve di sînusa etmoîd a rastê de, ber bi derve ve ber bi dîwarê navîn ê çavikê û herêma nav çavikê, û ji pişt ve ber bi sînusa sphenoid û bingeha serî ve dirêj bû. Birîn nîşan da ku vegirtina fluorodeoxyglucose (FDG) zêde bûye bi SUVmax 20. Qalindbûna mukozê di etmoîd û sînusa jorîn a çepê de hate dîtin, bi metabolîzma FDG ya normal.

Nexweş berê R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM+ASCT, û radyoterapiya herêmî derbas kiribû, û pêşveçûna nexweşiyê hatibû dîtin. Ji ber berxwedana kemoterapiyê û tevlêbûna berfireh a pir-organan (di nav de pişik, kezeb, sipil û hestî), nexweş bi DLBCL-ya refraktor a seretayî hat teşhîskirin. Nexweşî bi lez pêşve çû, bi dagirkeriya bilind, astên LDH-ya bilind, puana Îndeksa Prognostîk a Navneteweyî ya guhertî (NCCN-IPI) ya 5, mutasyona TP53, û bintîpa MCD, di nav 6 mehan de piştî veguheztina otolog dîsa derket holê.

Piştî terapiya piravêtinê, nexweş demek kurt tedawiya steroîd wergirt lê bersiveke lawaz hebû. Tedawiya paşê antîkorên monoklonal CD79 bi bendamustine û mechlorethamine hydrochloride re tevlihev kirin, ku di encamê de asta LDH kêmbûnek girîng û piçûkbûna tumorê ya berbiçav çêbû.

Piştî amadekariya serkeftî ya terapiya CAR-T, nexweş bi rêjîma FC kemoterapiya kêmbûna lîmfosîtan (kêmbûna lîmfosîtan) derbas kir, ku paqijkirina lîmfosîtan a armanckirî û paşê leukopeniya giran bi dest xist. Lêbelê, sê roj berî înfuzyona CAR-T, nexweş tayê, herpes zoster li herêma lumbar, û asta laktat dehydrogenaz (LDH) ya serumê bilind bû heya 25.74ng/ml, ku nîşan dide bûyerek neyînî (AE) ya enfeksiyona çalak a celebê tevlihev. Ji ber zêdebûna xetera înfuzyona CAR-T ji ber enfeksiyona çalak, ku dibe ku bibe sedema encamên kujer, nexweş antîbiyotîkên berfireh ên ku cûrbecûr patojenan vedihewîne wergirt.

Piştî înfuzyona CAR-T, nexweş di roja înfuzyonê de tayê bilind kir, ku di roja sêyemîn de bû sedema bêhalî, hemoptîzî û heta roja sêyemîn nîşanên pişikê xirabtir bûn. Anjîografiya CT ya damarên pişikê di roja pêncemîn de tariyên mîna cama zêr û guhertinên navbera beşan nîşan da, ku xwînrêjiya pişikê piştrast kir. Tevî dûrketina destpêkê ya ji steroîdan ji ber tepeserkirina potansiyel a CAR-T, û dermankirina piştgirî ya li ser rêveberiya dijî-enfeksiyonê, rewşa nexweş başbûnek sînorkirî nîşan da.

Di roja heftan de, berfirehbûneke girîng a jimara kopiyên gena CAR di xwîna periferîk de hat tespîtkirin, ku ev yek bû sedema sererastkirina dermankirinê bi dozaja kêm a methylprednisolone (40mg-80mg). Pênc roj şûnda, lerzînên pişikê yên du alî kêm bûn, û nîşanên hemoptîzê bi awayekî berbiçav hatin kontrol kirin.

Heta roja heştan, terapiya CAR-T bandorek berbiçav nîşan da. Di nav tenê mehekê de ji dermankirina CAR-T, nexweş bi temamî baş bû (CR). Muayeneyên piştre heta Tîrmeha 2023an piştrast kirin ku nexweş di CR de maye, ku nîşan dide ku bersiveke kûr ji bo terapiya CAR-T û potansiyela dermankirinê heye.