नन-डाउन सिन्ड्रोम एक्युट मेगाकारियोब्लास्टिक ल्युकेमिया (AMKL) को लागि ह्याप्लोइडेन्टिकल स्टेम सेल प्रत्यारोपणमा Bu/Cy+Melphalan र Bu/Cy+Thiotepa Regimens को साथ बाँच्ने दरमा सुधार।

डिसेम्बर ७-१०, २०२४ मा सान डिएगोमा आयोजित अमेरिकन सोसाइटी अफ हेमाटोलोजी (ASH) को ६६ औं वार्षिक बैठकमा, लु दाओपेई अस्पतालको हेमाटोलोजी विभागका निर्देशक डा. झी-जी वेईले नन-डाउन सिन्ड्रोम एक्युट मेगाकारियोब्लास्टिक ल्युकेमिया (नन-DS-AMKL) को उपचारमा अभूतपूर्व अनुसन्धान प्रस्तुत गरे। उनको टोलीको अध्ययन, "नन-डाउन सिन्ड्रोम एक्युट मेगाकारियोब्लास्टिक ल्युकेमियाको लागि ह्याप्लोइडेन्टिकल हेमाटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्टेशनमा बु/साइ+मेलफलन र बु/साइ+थियोटेपा रेजिमेन्ससँग सुधारिएको परिणाम" शीर्षकको थियो, एब्स्ट्र्याक्ट ३४९२ मा चित्रित गरिएको थियो र AMKL उपचारमा उल्लेखनीय प्रगति भएको संकेत गर्दछ।
ल्युकेमियाको एक दुर्लभ र आक्रामक रूप, नन-डीएस-एएमकेएल, बाल रोग र वयस्क दुवैको एक्युट माइलॉइड ल्युकेमिया (एएमएल) केसहरूको सानो प्रतिशतको लागि जिम्मेवार छ। DS-AMKL को प्रायः राम्रो रोगनिदान हुन्छ, तर नन-डीएस-एएमकेएलको तीन वर्षको समग्र बाँच्ने दर (OS) ४०% भन्दा कमको साथ खराब रोगनिदान हुन्छ। ह्याप्लोइडेन्टिकल हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (ह्याप्लो एचसीटी) हाल यी बिरामीहरूको लागि उपलब्ध एक मात्र उपचारात्मक उपचार हो।
अध्ययनले ह्याप्लोइडेन्टिकल स्टेम सेल प्रत्यारोपण गराइरहेका बिरामीहरूमा बाँच्ने दर सुधार गर्न र जटिलताहरू कम गर्न मेल्फालन (MEL) वा थियोटेपा (TT) सँग संयोजनमा परिमार्जित Bu/Cy-आधारित आहारहरूको प्रयोगमा केन्द्रित थियो। परिणामहरू आशाजनक थिए, पूर्ण छुटकारा (CR) बिरामीहरूमा समग्र बाँच्ने (OS) मा उल्लेखनीय सुधार देखाउँदै। CR बिरामीहरूको लागि OS 68.2% थियो, जबकि CR (PR/NR) प्राप्त नगरेका बिरामीहरूको लागि 16.7% थियो, जसले बाँच्ने परिणामहरू सुधार गर्न CR प्राप्त गर्ने महत्त्वपूर्ण भूमिकालाई प्रकाश पार्छ।
अध्ययनमा २ वर्षको औसत उमेर भएका ५९ गैर-DS-AMKL बाल रोगीहरूलाई समावेश गरिएको थियो। उपचार पछि, सबै बिरामीहरूले सफल इन्ग्रेफ्टमेन्ट हासिल गरे, न्यूट्रोफिल इन्ग्रेफ्टमेन्टको लागि १३ दिन र प्लेटलेट इन्ग्रेफ्टमेन्टको लागि ९ दिनको औसत समयको साथ। उल्लेखनीय रूपमा, Bu/Cy+MEL र Bu/Cy+TT आहारहरूले Bu/Cy+TT समूहका बिरामीहरूको लागि १००% OS दरमा परिणाम दियो, यद्यपि Bu/Cy र Bu/Cy+MEL समूहहरू बीच OS मा कुनै महत्त्वपूर्ण भिन्नता थिएन।
जटिलताहरूको सन्दर्भमा, परिमार्जित आहारहरूले कमी देखाएग्रेड III-IV तीव्र ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (aGVHD) र प्रत्यारोपण-सम्बन्धित मृत्युदर (TRM) को घटनामा भएको प्रभावले नयाँ प्रोटोकलहरूको सुरक्षालाई अझ जोड दिन्छ। परम्परागत Bu/Cy आहारको तुलनामा तीव्र र दीर्घकालीन GVHD दुवैमा कमीको साथ, Bu/Cy+TT समूहमा गम्भीर aGVHD को घटना उल्लेखनीय रूपमा कम थियो।
डा. वेईले गैर-DS-AMKL बिरामीहरूको नतिजा सुधार गर्न यी परिमार्जित आहारहरूको सम्भावनालाई जोड दिए, विशेष गरी पूर्ण छूट प्राप्त गर्नेहरूमा। अध्ययनले AMKL को लागि उपचार प्रोटोकलहरू अनुकूलन गर्ने बारे बहुमूल्य अन्तर्दृष्टि प्रदान गर्दछ र थप क्लिनिकल अन्वेषणको लागि चरण सेट गर्दछ। आंशिक छूट र गैर-छूट बिरामीहरूको लागि नतिजा कम आशाजनक भए तापनि, दृष्टिकोणले भविष्यमा राम्रो उपचार रणनीतिहरूको लागि आशा प्रदान गर्दछ।
निरन्तर अनुसन्धान र तथ्याङ्क सङ्कलनका साथ, लु दाओपेई अस्पताल टोलीले गैर-DS-AMKL बिरामीहरूको लागि दिगो समाधान प्रदान गर्न यी आहारहरूलाई परिष्कृत गर्ने लक्ष्य राखेको छ, जसले गर्दा यो चुनौतीपूर्ण ल्युकेमिया उपप्रकारको उपचारको परिदृश्यमा सम्भावित परिवर्तन आउनेछ।










