Ìrean mairsinn nas fheàrr le rèimean Bu/Cy+Melphalan agus Bu/Cy+Thiotepa ann an tar-chur cealla gas haploidentical airson leucemia megakaryoblastic géar neo-down syndrome (AMKL)

Aig an 66mh Coinneamh Bhliadhnail de Chomann Ameireaganach Heamatology (ASH) a chaidh a chumail ann an San Diego bhon 7mh chun an 10mh den Dùbhlachd 2024, thug an Dr Zhi-Jie Wei, Stiùiriche Roinn Heamatology aig Ospadal Lu Daopei, taisbeanadh air rannsachadh ùr-ghnàthach air làimhseachadh Leukemia Megakaryoblastic Géar Neo-Shiondrom Down (Non-DS-AMKL). Chaidh sgrùdadh na sgioba aige, leis an tiotal “Improved Outcomes with Bu/Cy+Melphalan and Bu/Cy+Thiotepa Regimens in Haploidentical Hematopoietic Stem Cell Transplantation for Non-Down Syndrome Acute Megakaryoblastic Leukemia,” a nochdadh ann an Abstract 3492 agus tha e a’ comharrachadh adhartas mòr ann an làimhseachadh AMKL.

'S e seòrsa tearc is ionnsaigheach de leucemia a th' ann an neo-DS-AMKL, agus tha e cunntachail airson ceudad beag de chùisean leucemia myeloid géar (AML) ann an clann is inbhich. Ged a bhios rognosis nas fheàrr aig DS-AMKL gu tric, tha droch rognosis aig neo-DS-AMKL le ìre mairsinn iomlan (OS) trì bliadhna nas lugha na 40%. Is e tar-chur cealla gas hematopoietic haploidentical (haplo HCT) an aon làimhseachadh leigheasach a tha ri fhaighinn an-dràsta dha na h-euslaintich sin.

Bha an sgrùdadh ag amas air cleachdadh rèimean atharraichte stèidhichte air Bu/Cy còmhla ri Melphalan (MEL) no Thiotepa (TT) gus ìrean mairsinn a leasachadh agus duilgheadasan a lughdachadh ann an euslaintich a tha a’ faighinn tar-chur cealla gas haploidentical. Bha na toraidhean gealltanach, a’ sealltainn leasachadh mòr ann am mairsinn iomlan (OS) am measg euslaintich le maitheanas iomlan (CR). B’ e 68.2% an OS airson euslaintich CR, an taca ri 16.7% airson euslaintich nach do choilean CR (PR/NR), a’ soilleireachadh cho cudromach sa tha e CR a choileanadh ann a bhith a’ leasachadh thoraidhean mairsinn.

Bha 59 euslaintich péidiatraiceach Neo-DS-AMKL anns an sgrùdadh le aois mheadhanach de 2 bhliadhna. Às dèidh an làimhseachaidh, choilean na h-euslaintich uile engraftment soirbheachail, le ùine mheadhanach de 13 latha airson engraftment neutrophil agus 9 latha airson engraftment platelet. Gu sònraichte, mar thoradh air na clàran-ama Bu/Cy+MEL agus Bu/Cy+TT, fhuair euslaintich ìre OS 100% sa bhuidheann Bu/Cy+TT, ged nach robh eadar-dhealachaidhean mòra ann an OS eadar na buidhnean Bu/Cy agus Bu/Cy+MEL.

A thaobh dhuilgheadasan, sheall na clàran-ama atharraichte lùghdachadhlùghdachadh ann an tricead galair graft-versus-host géar Ìre III-IV (aGVHD) agus bàsmhorachd co-cheangailte ri tar-chur (TRM), a’ cur ris sàbhailteachd nam protocolaidhean ùra. Bha tricead aGVHD cruaidh gu math nas ìsle anns a’ bhuidheann Bu/Cy+TT, le lùghdachadh ann an GVHD géar agus cronach an taca ris an dòigh-làimhseachaidh Bu/Cy traidiseanta.

Chuir an Dr Wei cuideam air comas nan dòighean-leigheis atharraichte seo ann a bhith a’ leasachadh thoraidhean euslaintich Neo-DS-AMKL, gu h-àraidh anns an fheadhainn a tha a’ coileanadh làn mhaitheanas. Tha an sgrùdadh a’ toirt seachad lèirsinn luachmhor air mar a dh’ obraicheas tu protocolaidhean làimhseachaidh airson AMKL agus a’ suidheachadh an stèidh airson tuilleadh rannsachaidh clionaigeach. Ged nach robh na toraidhean airson euslaintich le maitheanas pàirteach agus neo-mhaitheanas cho gealltanach, tha an dòigh-obrach a’ tabhann dòchas airson ro-innleachdan làimhseachaidh nas fheàrr san àm ri teachd.

Le rannsachadh leantainneach agus cruinneachadh dàta, tha sgioba Ospadal Lu Daopei ag amas air na clàran-leigheis sin a leasachadh gus fuasglaidhean maireannach a thoirt do dh’ euslaintich Neo-DS-AMKL, a dh’ fhaodadh cruth-tìre an làimhseachaidh airson an fho-sheòrsa leucemia dùbhlanach seo atharrachadh.