Heerarka Badbaadada oo la Hagaajiyay iyadoo la adeegsanayo Nidaamka Bu/Cy+Melphalan iyo Bu/Cy+Thiotepa ee ku jira Beerista Unugyada Jirka ee Haploidentical ee loogu talagalay Cudurka Aan Hoos u Dhicin ee Megakaryoblastic Leukemia (AMKL)
Shirkii Sanadlaha ahaa ee 66-aad ee Ururka Maraykanka ee Dhiigga (ASH) oo lagu qabtay San Diego laga bilaabo Diseembar 7-10, 2024, Dr. Zhi-Jie Wei, Agaasimaha Waaxda Dhiigga ee Isbitaalka Lu Daopei, ayaa soo bandhigay cilmi-baaris cusub oo ku saabsan daaweynta Cudurka Aan-Down Syndrome-ka ee Megakaryoblastic Leukemia (Aan-DS-AMKL ahayn). Daraasadda kooxdiisu, oo cinwaankeedu ahaa "Natiijooyin la hagaajiyay oo lala yeeshay Bu/Cy+Melphalan iyo Bu/Cy+Thiotepa Regimens ee ku saabsan Beerista Unugyada Hematopoietic ee Haploidentical Hematopoietic ee Cudurka Aan-Down Syndrome-ka ee Acute Megakaryoblastic Leukemia," ayaa lagu soo bandhigay Abstract 3492 waxayna calaamad u tahay horumar la taaban karo oo laga sameeyay daaweynta AMKL.
Nooca aan ahayn DS-AMKL, oo ah nooc naadir ah oo dilaa ah oo ah leukemia, ayaa ah boqolkiiba yar oo ka mid ah kiisaska carruurta iyo dadka waaweyn ee qaba cudurka 'myeloid leukemia' (AML). In kasta oo DS-AMKL ay inta badan leedahay saadaal wanaagsan, haddana 'Non-DS-AMKL' waxay leedahay saadaal liidata oo leh heer badbaado guud oo saddex sano ah (OS) oo ka yar 40%. Beerista unugyada asliga ah ee dhiigga ku jira ee Haploidentical (haplo HCT) hadda waa daaweynta kaliya ee daaweynta ee loo heli karo bukaanadan.
Daraasaddu waxay diiradda saartay isticmaalka hababka wax laga beddelay ee ku salaysan Bu/Cy iyadoo lala kaashanayo Melphalan (MEL) ama Thiotepa (TT) si loo hagaajiyo heerarka badbaadada loona yareeyo dhibaatooyinka bukaanada lagu tallaalayo unugyada asliga ah ee haploidical. Natiijooyinku waxay ahaayeen kuwo rajo leh, taasoo muujinaysa horumar weyn oo ku yimid badbaadada guud (OS) ee bukaanada cafimaadka dhammaystiran (CR). OS ee bukaanada CR waxay ahayd 68.2%, marka la barbar dhigo 16.7% bukaanada aan gaarin CR (PR/NR), taasoo muujinaysa doorka muhiimka ah ee lagu gaarayo CR ee hagaajinta natiijooyinka badbaadada.
Daraasadda waxaa ku jiray 59 bukaan oo carruurta ah oo aan ahayn DS-AMKL oo da'doodu dhexdhexaad tahay 2 sano. Daawaynta ka dib, dhammaan bukaannadu waxay gaareen qalin-jabin guul leh, iyadoo muddada dhexdhexaadka ah ay tahay 13 maalmood qalin-jabin neutrophil iyo 9 maalmood qalin-jabin platelet. Waxaa xusid mudan in hababka Bu/Cy+MEL iyo Bu/Cy+TT ay keeneen heer 100% OS ah bukaanada kooxda Bu/Cy+TT, inkastoo aysan jirin farqi weyn oo u dhexeeya OS-ka u dhexeeya kooxaha Bu/Cy iyo Bu/Cy+MEL.
Marka laga hadlayo dhibaatooyinka, nidaamyada wax laga beddelay waxay muujiyeen hoos u dhacSaamaynta cudurka degdegga ah ee tallaalka-ka-hortagga ee heerka III-IV (aGVHD) iyo dhimashada la xiriirta tallaalka (TRM), taasoo sii xoojinaysa badbaadada hab-raacyada cusub. Heerka aGVHD ee daran ayaa si weyn hoos ugu dhacay kooxda Bu/Cy+TT, iyadoo hoos u dhac ku yimid GVHD-ga ba'an iyo kan daba-dheeraada marka loo eego habka Bu/Cy ee dhaqameed.
Dr. Wei wuxuu ku nuuxnuuxsaday suurtagalnimada hababkan wax laga beddelay ee lagu hagaajinayo natiijooyinka bukaannada aan qabin DS-AMKL, gaar ahaan kuwa gaaraya cafis dhammaystiran. Daraasaddu waxay bixisaa aragtiyo qiimo leh oo ku saabsan hagaajinta hab-raacyada daaweynta ee AMKL waxayna dejisaa marxaladda sahaminta caafimaad ee dheeraadka ah. In kasta oo natiijooyinka bukaannada yar yar ee cafiska iyo kuwa aan cafiska lahayn ay ahaayeen kuwo aan rajo lahayn, haddana habkani wuxuu bixiyaa rajo ah xeelado daaweyn oo wanaagsan mustaqbalka.
Iyadoo la sii wado cilmi-baarista iyo ururinta xogta, kooxda Isbitaalka Lu Daopei waxay higsaneysaa inay hagaajiso hababkan si ay u siiso xalal waara bukaanada aan qabin DS-AMKL, taasoo laga yaabo inay beddesho muuqaalka daaweynta ee noocaan leukemia ee adag.