ନନ୍-ଡାଉନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଆକ୍ୟୁଟ୍ ମେଗାକାରିଓବ୍ଲାଷ୍ଟିକ୍ ଲ୍ୟୁକେମିଆ (AMKL) ପାଇଁ ହାପ୍ଲୋଇଡେଣ୍ଟିକାଲ୍ ଷ୍ଟେମ୍ ସେଲ୍ ପ୍ରତିରୋପଣରେ Bu/Cy+Melphalan ଏବଂ Bu/Cy+Thiotepa Regimens ସହିତ ଉନ୍ନତ ବଞ୍ଚିବା ହାର।
ଡିସେମ୍ବର ୭-୧୦, ୨୦୨୪ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ସାନ ଡିଏଗୋରେ ଅନୁଷ୍ଠିତ ଆମେରିକୀୟ ହେମାଟୋଲୋଜି ସୋସାଇଟି (ASH)ର ୬୬ତମ ବାର୍ଷିକ ବୈଠକରେ, ଲୁ ଡାଓପେଇ ହସ୍ପିଟାଲର ହେମାଟୋଲୋଜି ବିଭାଗର ନିର୍ଦ୍ଦେଶକ ଡକ୍ଟର ଝି-ଜି ୱେଇ ନନ୍-ଡାଉନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଆକ୍ୟୁଟ୍ ମେଗାକାରିଓବ୍ଲାଷ୍ଟିକ୍ ଲ୍ୟୁକେମିଆ (ନନ୍-ଡିଏସ୍-ଏଏମ୍କେଏଲ୍) ଚିକିତ୍ସା ଉପରେ ଏକ ଯୁଗାନ୍ତକାରୀ ଗବେଷଣା ଉପସ୍ଥାପନ କରିଥିଲେ। ତାଙ୍କ ଦଳର ଅଧ୍ୟୟନ, "ନନ୍-ଡାଉନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଆକ୍ୟୁଟ୍ ମେଗାକାରିଓବ୍ଲାଷ୍ଟିକ୍ ଲ୍ୟୁକେମିଆ ପାଇଁ ହାପ୍ଲୋଇଡେଣ୍ଟିକାଲ୍ ହେମାଟୋପୋଏଟିକ୍ ଷ୍ଟେମ୍ ସେଲ୍ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟେସନ୍ ସହିତ ବୁ/ସାଇ+ମେଲଫାଲାନ୍ ଏବଂ ବୁ/ସାଇ+ଥିଓଟେପା ରେଜିମେନ୍ସ ସହିତ ଉନ୍ନତ ଫଳାଫଳ" ଶୀର୍ଷକ, ଆବଷ୍ଟ୍ରାକ୍ଟ ୩୪୯୨ ରେ ପ୍ରଦର୍ଶିତ ହୋଇଥିଲା ଏବଂ AMKL ଚିକିତ୍ସାରେ ଏକ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଉନ୍ନତିକୁ ଚିହ୍ନିତ କରିଥିଲା।
ନନ୍-ଡିଏସ୍-ଏଏମ୍କେଏଲ୍, ଏକ ବିରଳ ଏବଂ ଆକ୍ରମଣାତ୍ମକ ରୂପ ଲ୍ୟୁକେମିଆ, ଶିଶୁ ଏବଂ ବୟସ୍କ ଆକ୍ୟୁଟ୍ ମାଇଲଏଡ୍ ଲ୍ୟୁକେମିଆ (AML) ମାମଲାଗୁଡ଼ିକର ଏକ ଛୋଟ ପ୍ରତିଶତ ପାଇଁ ଦାୟୀ। ଯଦିଓ DS-AMKL ପ୍ରାୟତଃ ଭଲ ପୂର୍ବାନୁମାନ କରିଥାଏ, ନନ୍-ଡିଏସ୍-ଏଏମ୍କେଏଲ୍ ର ଏକ ଖରାପ ପୂର୍ବାନୁମାନ ଥାଏ ଏବଂ ତିନି ବର୍ଷର ସାମଗ୍ରିକ ବଞ୍ଚିବା (OS) ହାର 40% ରୁ କମ୍ ହୋଇଥାଏ। ହାପ୍ଲୋଇଡେଣ୍ଟିକାଲ୍ ହେମାଟୋପୋଏଟିକ୍ ଷ୍ଟେମ୍ ସେଲ୍ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟେସନ୍ (ହାପ୍ଲୋ ଏଚ୍ସିଟି) ବର୍ତ୍ତମାନ ଏହି ରୋଗୀମାନଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଲବ୍ଧ ଏକମାତ୍ର ଉପଚାରାତ୍ମକ ଚିକିତ୍ସା।
ହାପ୍ଲୋଇଡେଣ୍ଟିକାଲ୍ ଷ୍ଟେମ୍ ସେଲ୍ ପ୍ରତିରୋପଣ କରାଯାଉଥିବା ରୋଗୀଙ୍କ ବଞ୍ଚିବା ହାରକୁ ଉନ୍ନତ କରିବା ଏବଂ ଜଟିଳତା ହ୍ରାସ କରିବା ପାଇଁ ମେଲଫାଲାନ୍ (MEL) କିମ୍ବା ଥିଓଟେପା (TT) ସହିତ ସଂଶୋଧିତ Bu/Cy-ଆଧାରିତ ପଦ୍ଧତି ବ୍ୟବହାର ଉପରେ ଏହି ଅଧ୍ୟୟନ ଗୁରୁତ୍ୱାରୋପ କରିଥିଲା। ଫଳାଫଳଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତିଶ୍ରୁତିପୂର୍ଣ୍ଣ ଥିଲା, ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ କ୍ଷମା (CR) ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସାମଗ୍ରିକ ବଞ୍ଚିବା (OS) ରେ ଏକ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଉନ୍ନତି ଦେଖାଉଥିଲା। CR ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ OS 68.2% ଥିଲା, ଯାହା CR (PR/NR) ହାସଲ କରି ନଥିବା ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ 16.7% ଥିଲା, ଯାହା ବଞ୍ଚିବା ଫଳାଫଳକୁ ଉନ୍ନତ କରିବାରେ CR ହାସଲ କରିବାର ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଭୂମିକାକୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଥିଲା।
ଏହି ଅଧ୍ୟୟନରେ 59 ଜଣ ଅଣ-DS-AMKL ଶିଶୁ ରୋଗୀଙ୍କୁ ସାମିଲ କରାଯାଇଥିଲା ଯାହାଙ୍କ ବୟସ 2 ବର୍ଷ ମଧ୍ୟମ ଥିଲା। ଚିକିତ୍ସା ପରେ, ସମସ୍ତ ରୋଗୀ ସଫଳ ଏନଗ୍ରାଫ୍ଟମେଣ୍ଟ ହାସଲ କରିଥିଲେ, ନ୍ୟୁଟ୍ରୋଫିଲ୍ ଏନଗ୍ରାଫ୍ଟମେଣ୍ଟ ପାଇଁ 13 ଦିନ ଏବଂ ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ଏନଗ୍ରାଫ୍ଟମେଣ୍ଟ ପାଇଁ 9 ଦିନ ସମୟ ଥିଲା। ଉଲ୍ଲେଖନୀୟ ଯେ, Bu/Cy+MEL ଏବଂ Bu/Cy+TT ପଦ୍ଧତିଗୁଡ଼ିକ Bu/Cy+TT ଗୋଷ୍ଠୀର ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ 100% OS ହାରରେ ପରିଣତ ହୋଇଥିଲା, ଯଦିଓ Bu/Cy ଏବଂ Bu/Cy+MEL ଗୋଷ୍ଠୀ ମଧ୍ୟରେ OS ରେ କୌଣସି ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ପାର୍ଥକ୍ୟ ନଥିଲା।
ଜଟିଳତା ଦୃଷ୍ଟିରୁ, ପରିବର୍ତ୍ତିତ ପଦ୍ଧତିଗୁଡ଼ିକ ହ୍ରାସ ଦେଖାଇଲାଗ୍ରେଡ୍ III-IV ଆକ୍ୟୁଟ୍ ଗ୍ରାଫ୍ଟ-ଭର୍ସସ୍-ହୋଷ୍ଟ ରୋଗ (aGVHD) ଏବଂ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟ-ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ମୃତ୍ୟୁହାର (TRM) ର ଘଟଣା ଉପରେ ପ୍ରଭାବ, ନୂତନ ପ୍ରୋଟୋକଲର ସୁରକ୍ଷାକୁ ଆହୁରି ଗୁରୁତ୍ୱାରୋପ କରେ। ପାରମ୍ପରିକ Bu/Cy ପଦ୍ଧତି ତୁଳନାରେ ତୀବ୍ର ଏବଂ କ୍ରନିକ୍ GVHD ଉଭୟରେ ହ୍ରାସ ସହିତ, Bu/Cy+TT ଗୋଷ୍ଠୀରେ ଗମ୍ଭୀର aGVHD ର ଘଟଣା ଯଥେଷ୍ଟ କମ୍ ଥିଲା।
ଡକ୍ଟର ୱେଇ ଅଣ-DS-AMKL ରୋଗୀଙ୍କ ଫଳାଫଳକୁ ଉନ୍ନତ କରିବାରେ ଏହି ପରିବର୍ତ୍ତିତ ପଦ୍ଧତିଗୁଡ଼ିକର ସମ୍ଭାବନା ଉପରେ ଗୁରୁତ୍ୱାରୋପ କରିଥିଲେ, ବିଶେଷକରି ଯେଉଁମାନେ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଛାଡ଼ ହାସଲ କରୁଛନ୍ତି। ଏହି ଅଧ୍ୟୟନ AMKL ପାଇଁ ଚିକିତ୍ସା ପ୍ରୋଟୋକଲକୁ ଅପ୍ଟିମାଇଜ୍ କରିବା ପାଇଁ ମୂଲ୍ୟବାନ ଅନ୍ତର୍ଦୃଷ୍ଟି ପ୍ରଦାନ କରେ ଏବଂ ଅଧିକ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ଅନୁସନ୍ଧାନ ପାଇଁ ପର୍ଯ୍ୟାୟ ପ୍ରସ୍ତୁତ କରେ। ଆଂଶିକ ଛାଡ଼ ଏବଂ ଅଣ-ଛାଡ଼ ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ ଫଳାଫଳ କମ୍ ଆଶାଜନକ ଥିଲେ, ଏହି ପଦ୍ଧତି ଭବିଷ୍ୟତରେ ଉନ୍ନତ ଚିକିତ୍ସା ରଣନୀତି ପାଇଁ ଆଶା ପ୍ରଦାନ କରେ।
ନିରନ୍ତର ଗବେଷଣା ଏବଂ ତଥ୍ୟ ସଂଗ୍ରହ ସହିତ, ଲୁ ଡାଓପେଇ ହସ୍ପିଟାଲ୍ ଦଳ ଏହି ନିୟମଗୁଡ଼ିକୁ ସୁଧାରିବା ପାଇଁ ଲକ୍ଷ୍ୟ ରଖିଛି ଯାହା ଦ୍ୱାରା ଅଣ-DS-AMKL ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ ସ୍ଥାୟୀ ସମାଧାନ ପ୍ରଦାନ କରାଯାଇପାରିବ, ଯାହା ଫଳରେ ଏହି ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜିଂ ଲ୍ୟୁକେମିଆ ଉପପ୍ରକାରର ଚିକିତ୍ସାର ଦୃଶ୍ୟପଟରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଆସିପାରିବ।